التثقيف الصحي _ إعداد: ا/ عبدالرحمن المزروع 

 

 

 

النزف الدموي (الهيموفيليا) هو أحد أمراض الدم وهو اضطراب وراثي نادر ناتج عن نقص أو غياب أحد عوامل التجلط في الدم (البروتينات)، ويحدث غالبا في الذكور، حيث ينزف المصاب به بعد الإصابة لفترة أطول وأكثر من الشخص الطبيعي ويمكن أن يؤدي إلى تلف الأعضاء والأنسجة، ويمكن تحديد شدة الإصابة حسب كمية نقص عوامل التجلط في الدم، فكلما نقصت  اشتد  المرض، وعندما يحدث نزيف بسبب إصابة أو جروح فإن الجسم عادة يجمع خلايا الدم لتكوين تجلط لوقف النزيف وذلك عن طريق إغلاق الأوعية الدموية التالفة ومنع فقدان الدم الزائد، لكن المصابون بالهيموفيليا وبسبب نقص أو غياب أحد عوامل التجلط فإن ذلك يؤدي إلى نزف المصاب لوقت أطول من الشخص غير المصاب، والهيموفيليا له عدة أنواع ويمكن تشخيصها من خلال اختبارات الدم لتحديد ما إذا كانت عوامل تخثر الدم منخفضة أو مفقودة، ويقدر عدد مرضى الهيموفيليا في العالم بتقريبا (400 ألف) مريض، وفي المملكة العربية السعودية يتراوح تقريبا من (3000-4000) مريض 99% منهم ذكور، وتعتبر احتمالية انتقاله إلى المولود بنسبة 50% إذا كانت الأم حاملة للمرض والأب سليما، ويحدث تكرار المرض بإذن الله بنسبة 1 في 10.000 لكل مولود، ويمكن تشخيص الهيموفيليا الشديدة لدى معظم المصابين في السنة الأولى من الولادة.

 

 

أنواع الهيموفيليا:

 

_ هيموفيليا A: يسببها نقص عامل التجلط رقم 8، وهي الأكثر شيوعا عالميا ولذلك تسمى الهيموفيليا التقليدية.

_ هيموفيليا B: يسببها نقص عامل التجلط رقم 9، وهي الأكثر انتشارا في الوطن العربي.

_ هيموفيليا C: يسببها نقص عامل التجلط رقم 11، وهي أقل أنواع الهيموفيليا انتشارا.

 

 

 

أعراض مرض الهيموفيليا:

 

_ العلامة الرئيسية له هي عدم توقف النزيف، وحدوثه أطول من الطبيعي.

_تورم وألم مع الإحساس بالحرارة في المفاصل.

_ ظهور كدمات (نزيف الداخلي) يؤدي إلى تراكم الدم في المنطقة (الورم الدموي).

_ نزيف الفم واللثة وخاصة عند فقد الأسنان.

_ النزيف بعد الختان.

_ نزيف بعد أخذ اللقاح.

_ نزيف في رأس الطفل الرضيع بعد الولادة.

_ دم في البول أو البراز.

_ نزيف الأنف المتكرر.

_ تليف وتيبس في المفاصل.

_ ضعف في العضلات.

 

 

 

الوقاية:

 

_تجنّب الأدوية التي تؤثر على تجلط الدم، ويلزم راجع مراجعة نشرة معلومات كل دواء لمعرفة تأثيره على تجلط الدم.

_ المحافظة على فم صحي ونظيف، لتجنب مشاكل الأسنان ونزيفها عند الخلع.

_ تعريف الطفل بطبيعة المشكلة وأنها لا يجب أن تكون عائق عن ممارسة الحياة الطبيعية.

_ الاهتمام بتوضيح نمط الحياة الصحي للطفل ولفت انتباهه إلى السلوكيات الخطرة.

_ الحفاظ على وزن صحي لحماية المفاصل من النزيف.

_ التأكد من استشارة الطبيب قبل الخضوع لأي عملية جراحية، وذلك لاتخاذ الاحتياطات اللازمة.

_ الحرص على حماية الأطفال من المعدات والأدوات الموجودة في المنزل أو في أماكن أخرى لمنع حدوث إصابات ونزيف.

_ يجب على ذوي الطفل معرفة كيفية الفحص والتعرف على علامات النزيف.

_ الحرص على وضع سوار أو بطاقة مع الطفل تدل على أنه مصاب بمرض الهيموفيليا.

_ ممارسة الرياضة: مثل السباحة وركوب الدرجات وذلك لتقوية العضلات وحماية المفاصل، مع تجنّب الرياضة التي بها احتكاك مباشر كالمصارعة مثلا وكرة القدم، ولابد من الاستشارة الطبية للتحديد الرياضة المناسبة.

 

 

 

العلاج:

 

_ لا يوجد علاج نهائي للهيموفيليا لكن يوجد أدوية تؤدي إلى منع حدوث مضاعفات النزيف بإذن الله وهي أدوية عامل التخثر المعدلة وراثيا، وتؤخذ عن طريق الحقن في الوريد أو تحت الجلد وذلك لمنع النزيف لفترة طويلة.

_ استخدام كمادات الثلج لتحفيز انقباض الأوعية الدموية لتخفيف نزيف الدف في المنطقة المصابة.

_ وضع رباط طبي حول مكان الإصابة والضغط بلطف للتقليل من سرعة تدفق الدم.

_ رفع الطرف المصاب إلى مستوى أعلى من مستوى قلب المصاب للمساعدة على تقليل تدفق الدم إلى هذا الطرف.

_ عدم اجهاد الطرف المصاب بالنزيف ومحاولة عدم استعماله لتجنب التعرض إلى مزيد من النزيف الداخلي.

_ عند علاج النزيف لا بد أن يكون ذلك تحت إشراف فريق طبي متخصص تجنبا لأي مضاعفات.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

المراجع: